Zwerchfellhernie Symptome … 3

Zwerchfellhernie Symptome … 3

Zwerchfellhernie

Überblick

Zwerchfellhernie ist kein Roman Störung. Der erste Fall wurde vor fast 400 Jahren berichtet. Der erste chirurgische Versuch, diese Störung zu beheben wurde vor etwa 140 Jahren getan, aber damals gab es keine Anästhesie und die chirurgische Ausrüstung waren grob, damit die Sterblichkeit waren hoch. Im Laufe der Jahre hat es ein besseres Verständnis der angeborenen Zwerchfellhernie und seine Pathophysiologie gewesen. Die Bedingung ist in utero in den meisten Fällen diagnostiziert und die Mutter oft zu einem tertiären Care Center für postnatale Versorgung übertragen wird. Die Darstellung eines Kleinkindes mit einem Zwerchfellbruch kann in Abhängigkeit davon variieren, wenn der Defekt in-utero entwickelt, um den Grad der Hypoxie, die Anwesenheit von pulmonaler Hypertonie und anderer Co-Morbiditäten. Zwerchfellhernie wird oft mit anderen Anomalien bei der Geburt verbunden, dass die Morbidität und Mortalität erhöhen. Angeborene Herzfehler, Nierenanomalien, Chromosomenstörungen, urologische Anomalien und Neuralrohrdefekte sind in der Regel mindestens 10-15% der Kinder auftreten.
In der Vergangenheit wurde eine sofortige Operation für Säuglinge mit angeborenen Zwerchfellhernie unternommen, aber jetzt mit besseren Verständnis ein, die meisten Experten zeigen sollte, dass eine Operation aufgeschoben werden, bis das Kind stabilisiert wird. Die meisten dieser Kinder benötigen sofortige Intubation mit niedrigen ventilatory Druck und Stickstoffmonoxid. In einigen Zentren Hochfrequenz-Jet-Ventilation und extrakorporalen Membran Umlauf (ECMO) verwendet wurden Säuglinge die Hypoxie und pulmonaler Hypertonie [1] [2] [3] überwinden zu helfen.

Ätiologie

Die genaue Ursache der Zwerchfellhernie bleibt unbekannt. Es gibt verschiedene Hypothesen, warum Zwerchfellhernien entwickeln. Kleinkinder mit einer Vielzahl von Chromosomenanomalien sind bekannt Zwerchfellhernie zu entwickeln. Jedoch gibt es keine besondere Syndrom, das eine hohe Inzidenz von Zwerchfellbruch hat und die Häufigkeit variiert. Zwerchfellhernien sind nicht genetisch vererbt, da die familiäre Häufung ist sehr gering.
Die Rolle der Toxine, Umweltchemikalien und Medikamente als Ursache der Zwerchfellhernie ist ungewiss. Es gibt keine Studie, die eine eine feste Korrelation zwischen der Exposition gegenüber diesen Mitteln und dem Auftreten der Hernie gezeigt hat. Jedoch können bestimmte Medikamente wie Thalidomid, Chinin und Stickstoff verwendet wurden diaphragmatic Defekte in Versuchstieren zu induzieren.
Die Zwerchfellhernie Ergebnisse wegen des Ausfalls der pleuroperitonealem Kanäle zu schließen. Wenn dieser Kanal offen bleibt, kann der Darm und anderen intra-abdominalen Organe der Brusthöhle ein. Da diese Strukturen Volumen einnehmen, komprimieren sie die Lunge in einer kritischen Phase während ihrer Reifung zu Hypoplasie führt. Es gibt auch eine Verschiebung des Mediastinums zur kontralateralen Brusthöhle, die in leichter Kompression der kontralateralen Lunge und das Herz führen kann.

Epidemiologie

Zwerchfellhernie ist nicht eine häufige Erkrankung und tritt bei 0,1 pro 300 Lebendgeburten. Die Erkrankung ist bekannt, bei beiden Geschlechtern und allen Rassen auftreten. Außerhalb der USA ist die genaue Zahl der Kinder mit dieser Störung nicht bekannt, aber die Preise sind gefühlt ähnlich. Die meisten dieser Kinder werden in spezialisierten tertiären Versorgungszentren behandelt, wo ECMO und Hochfrequenz-Jet-Ventilation Techniken zur Verfügung stehen.

Pathophysiologie

Die Pathophysiologie einer Zwerchfellhernie ist wie pulmonaler Hypertonie zu mehreren assoziierten Faktoren. pulmonale Hypoplasie, Abwesenheit von Tensid und Unreife der Lunge. Die grundlegende Pathologie beginnt mit dem Darminhalt in die Brusthöhle herniating. Die Kompressionswirkung des Darms und die anderen intra-abdominalen Organe verhindern Lungenentwicklung auf der ipsilateralen Seite. Je früher tritt die Herniation in der Brusthöhle, desto ausgeprägter die Pathologie auf der Lunge ist. Lungenentwicklung und Atemwegs Teilung kann durch die kompressive Wirkung der Darm gehemmt werden. Neben Lungenentwicklung zu bewirken, die Einklemmung des Darms wirken sich auch auf die Entwicklung des pulmonalen arteriellen System und der Bronchien, und das Endergebnis ist weniger Lungenarterie Zweige. Das letztliche Ergebnis ist die Entwicklung einer schweren Muskelhypertrophie der Lungengefäße, die zu Vasokonstriktion empfindlich sind. Pulmonale Hypertonie, die häufig dazu führt führt zu Recht an der duktalen nach links Rangier- und durch das Foramen ovale, was zu einer Zyanose. Die Persistenz dieser fetalen Kreislauf führt zu schweren Belastung des rechten Herzens zu Hypoxämie führt, hypercarbia, Azidose und pulmonaler Hypertonie. Säuglinge mit angeborenen Zwerchfellhernie haben auch Mangel an Tensid und Beeinträchtigung von antioxidativen Enzymen das Lungenparenchym anfällig für hypoxischen Verletzungen zu machen. Je nach Ausmaß der intestinalen Herniation in der Brusthöhle, gibt es eine Verschiebung des Mediastinums zur Gegenseite und Kompression auf das Herz.

Prognose

Im Laufe der Jahre haben sich auf die Überlebensrate bei Kindern mit Zwerchfellhernie viele Studien wurde untersucht. Überleben von Säuglingen mit Zwerchfellhernie hängt von Komorbidität, der Grad der Frühgeburtlichkeit, und das Ausmaß der Hypoxie [4]. Für Säuglinge mit nur einem Zwerchfelldefekt ist die Prognose gut. Säuglinge mit Lungenhypoplasie und pulmonaler Hypertonie neigen dazu, eine schlechte Prognose haben. Auch bei der Verwendung von ECMO und Hochfrequenz-Jet-Ventilation, bleiben die Mortalitätsraten hoch. Die postoperative Komplikationen sind ernst und gehören Darmverschluss, Verwachsungen, volvulus und Auslaufen von Peritonealflüssigkeit in die Brusthöhle. Die meisten Kinder haben einen längeren Krankenhausaufenthalt und später erfordern umfangreiche pulmonale Rehabilitation. Studien haben in einer Reihe von Kindern persistent neuropsychiatric Defizite gezeigt, die bei der Geburt Zwerchfellhernie hatte.

Präsentation

Die Diagnose der Zwerchfellhernie ist oft pränatal mit Ultraschall gemacht. Säuglinge mit Zwerchfellhernie kann auch andere Probleme, die mit Ultraschall wie polyhydramnios, abwesend Magenblase, Mediastinalverlagerung identifiziert werden können, und Hydrops fetalis. Ultraschall kann auch Darminhalt in die Brusthöhle zeigen, und sogar eine Mediastinalverlagerung. Es ist wichtig, sich daran zu erinnern, dass es andere Erkrankungen, die diese Ergebnisse, wie Lungensequester, Zystisch adenomatoide Malformation, foregut Zysten und mediastinalen Zysten nachahmen kann.

Säuglinge mit Zwerchfellhernie kann mit klinischen Symptomen geboren präsentieren, die zu Lungenhypoplasie und der Herniation von Darminhalt in die Brust zurückzuführen sein könnten. Das Kind wird in der Regel präsentieren mit

  • Zyanose
  • Fütterung Intoleranz
  • Atemstörung
  • Tachykardien
  • Tachypnoe

Die körperliche Untersuchung kann eine scaphoid Bauch zeigen und Auskultation könnte abwesend Atem-Sound in der Brust zu offenbaren. Darmgeräusche können auch in der Brust und die Herztöne zu hören ist abwesend oder verschoben werden.
Einige Kinder mit einem milden Zwerchfell Defekt kann mit Features wie Atemnot, Anzeichen von Darmverschluss, metabolische Azidose oder nekrotischen Darm spät präsentieren.

Keine Zeit für die Reparatur von Zwerchfellhernie (CDH) ist ideal, aber die Kinderchirurgen legen nahe, dass das Fenster der Gelegenheit ist 24-48 Stunden nach der Geburt. Dieser Zeitraum erlaubt es für die Stabilisierung des Säuglings und hilft bei der Verwendung von Stickoxid normalen pulmonalen arteriellen Drücke erzielen. Es gibt auch Zeit jede metabolische oder Elektrolyt-Mangel zu korrigieren.

Aufarbeiten

Wenn ein Zwerchfellbruch im Ultraschall sichtbar gemacht wird, kann die Amniozentese durchgeführt werden, um den Karyotyp zu beurteilen. Zusätzlich kann mütterlichem Serum alpha Fetoprotein-Spiegel vermindert werden.
Nach der Geburt werden die folgenden Aufarbeitungen erforderlich:

  • Erhalten serielle arterielle Blutgas für pH, Hypoxämie, Hyperkapnie und metabolische Azidose zu bewerten.
  • Erhalten Blutbild
  • Leber und Nierenfunktion
  • Coagulation Profil

Eine Wiederholung von Ultraschall wird bei der Geburt erforderlich, um die Diagnose von Zwerchfellhernie zu bestätigen
Echo ist erforderlich für die Anwesenheit von angeborenen Herzfehlern und Vorhandensein von Shunts zu beurteilen. Gemeinsame Herzfehler vorhanden sind atriale und Ventrikelseptumdefekten oder Ductus arteriosus. Diese Herzfehler müssen zunächst auf die Zwerchfell Reparatur vor repariert werden. In den meisten Zentren können interventionelle endovaskuläre Verfahren nun die meisten dieser angeborenen Herzfehlern schließen. Serien Echo erforderlich sind als Säuglinge mit Zwerchfellhernie kann pulmonaler Hypertonie zu entwickeln. Daher Messung der Lungenarteriendrucks und auf eine Behandlung notwendig ist. Alle Kinder mit einer Zwerchfellhernie müssen serielle ECHO die Lungenarteriendrucks und Ansprechen auf die Behandlung zu bestimmen. Detaillierte Ultraschall kann auch den Grad der pulmonalen Hypoplasie beurteilen. [5]

Röntgen-Thorax ist oft die erste Bildgebung Studie durchgeführt Anwesenheit von Zwerchfellhernie zu bestätigen. Es kann eine Mediastinalverlagerung auf der Gegenseite, Darmschlingen in der Brust, oder das Vorhandensein von Spitze der Magensonde in der Brusthöhle zeigen. Hernien auf der rechten Seite sind oft schwer zu visualisieren, da die Leber oft Darminhalt am Eindringen in das Brusthöhle verhindert. Manchmal werden die Leber kann in der rechten Brusthöhle geschoben und kann als lobar Konsolidierung oder Zwerchfelleventration auftreten.

Behandlung

  • Sobald das Kind geliefert wird, er / sie intubiert wird. Eine Magensonde wird eingesetzt, um den Magen und vermeiden Aufblähung der Darminhalt zu dekomprimieren. Absacken mit einer Maske wird nicht als Gas empfohlen, den Magen und Darm und verschlechtern die Kompression der Lungen in der Brust kann ein. Alle Kinder müssen in der Neugeborenen-Intensivstation mit der Überwachung des Herzens, Blutdruck, Urinmenge gesteuert werden. Die Menge der Flüssigkeit verabreicht wird streng überwacht Überlastung in die Lunge zu verhindern.
  • Während auf dem Beatmungsgerät, sollte die Menge des Inspirationsdruck begrenzt. Ein geringes Maß an hypercarbia ist zulässig, solange der pH-Wert nicht wesentlich verändert wird. In einigen Zentren Hochfrequenzbeatmung und extrakorporalen Membranoxygenierung verwendet. Wenn verfügbar, wird Stickstoffmonoxid auch zu niedrigeren pulmonalen Hypertonie bei Säuglingen eingesetzt, die kritisch bleiben und sind hypoxische [6] [7].
  • Hochfrequenz-Jet-Ventilation ist in der Regel bei Kindern mit Hypoxämie und Hyperkapnie eingesetzt, die auf konventionelle Beatmung reagieren nicht oder erfordern ein hohes Maß an positiven Inspirationsdruck.
    Eine andere Therapie, die häufig bei Säuglingen mit Zwerchfellhernie verwendet wird, ist Tensid-Behandlung. Surfactant wird oft als Rescue-Therapie eingesetzt, die innerhalb von 24 Stunden nach der Geburt bei Neugeborenen mit angeborenen Zwerchfellhernie verabreicht wird, die gedacht werden, eine schlechte Prognose haben.
  • ECMO ist ein invasives Verfahren und Kriterien festgelegt wurden, in Bezug auf, wenn es verwendet werden soll. Im Allgemeinen Säuglinge, die respiratorische Insuffizienz haben, mit einem pH-Wert lt; 7.15, nicht die medizinische Behandlung und haben einen Sauerstoffindex zu reagieren gt; 40 kann aus ECMO profitieren. Darüber hinaus sollte das Kind nicht Lungenhypoplasie haben. ECMO hat sich gezeigt, die Lunge zu geben, Zeit zu reifen und hilft Übergang von der fetalen Kreislauf bis zur Reifung.
  • In der Vergangenheit emergent Reparatur der Zwerchfellhernie das Management der Zwerchfellhernie beteiligt. In den letzten zwei Jahrzehnten hat sich dieser Ansatz verändert. Heute liegt der Schwerpunkt auf Management der pulmonalen Hypertonie und pulmonale Hypoplasie. Initial-Management umfasst einen medizinischen Ansatz, um die Hypoxie zu korrigieren und alveoläre Rekrutierung zu verbessern. Wenn der Säugling stabil ist, ist eine Operation zum Zwerchfellhernien geführt.
  • Chirurgische Therapie
    Die meisten Experten empfehlen, dass eine Operation die Zwerchfellhernie zu reparieren sollte 24-48 Stunden nach der Geburt erfolgen. Dieses Fenster kann dazu beitragen, eine ausreichende Sauerstoffversorgung erreichen und Lungenarteriendrucks normalisieren. Jedoch kann in sehr krank Säuglinge Chirurgie müssen verzögert werden, bis das Kind stabil ist. Mit der Verfügbarkeit von ECMO und Hochfrequenz-Jet-Ventilation, ist eine Notoperation fast nie nötig. Dies kann bei der pulmonalen hypertensiven Krisen führen manchmal.
    Die intraoperative Einzelheiten
    Operation, um den Zwerchfellhernie zur Reparatur kann über einen subkostalen Einschnitt erfolgen. Die abdominale Inhalte werden untersucht, wird der Bruchsack herausgeschnitten und die Membran Defekt wird geschlossen. Kleine Zwerchfelldefekte sind in erster Linie geschlossen, aber große Mängel kann eine prothetische Patch oder eine Muskellappen erfordern. Sowohl thorakoskopischen und laparoskopische Chirurgie können die Zwerchfell Defekt zu reparieren verwendet werden. Thorakoskopische Verfahren bieten eine bessere Sicht, gibt es ein geringerer Bedarf an Schmerzmitteln in der postoperativen Phase und die Dauer der Belüftung verringert wird. Allerdings ist Rezidivrate nach Thorakoskopie hoch.
  • Säuglinge, die auf ECMO sind und durchlaufen chirurgische Reparatur sind in der Regel auf einem hohen Risiko für Komplikationen wie Blutungen, die im Gehirn auftreten. Es ist in der Regel das Kind von der ECMO zu entwöhnen vor der Operation bevorzugt.
  • Auch nach der Entlassung aus dem Krankenhaus, folgen kontinuierliche mit einer Vielzahl von Anbietern im Gesundheitswesen bis notwendig. Diese Kinder benötigen serielle Lungenfunktionstests, Röntgenaufnahmen der Brust, Blut-Gas-und neurologische Beurteilung [8] [9].

Verhütung

Da die Ursache der Zwerchfellhernie unbekannt ist, Prävention ist schwierig. Allerdings sollten alle schwangeren Frauen regelmäßige pränatale Ultraschalluntersuchungen unterziehen, so dass die Störung frühzeitig und Zubereitungen identifiziert werden können, für die Übertragung in einem tertiären Care Center vorgenommen werden. Der Patient sollte, ohne vorher im Gespräch mit dem Arzt Verwendung von Medikamenten, pflanzliche Produkte und alle anderen unbekannten Mittel während der Schwangerschaft zu vermeiden, werden erzählt. Da Zwerchfellhernie scheint keine genetische Verbindung zu haben, ist das Risiko für aufeinanderfolgende Schwangerschaften gering.

Informationen zum Patienten

Zwerchfellhernie ist eine schwere Erkrankung, bei der es einen Defekt in der Membran während der fetalen Entwicklung. Die Bauch-Inhalte können dann die Brusthöhle eindringen und auf der Seite der Lungenentwicklung zu verhindern. Darüber hinaus können die Därme die Brust Inhalt der gegenüberliegenden Seite schieben und zu komprimieren auch das Herz. Kleinkinder werden in der Regel mit Zwerchfellhernie bei der Geburt und in ein spezialisiertes Zentrum diagnostiziert. Die meisten Kinder sind symptomatisch und erfordern Intubation mit Belüftung. Eine Operation ist oft innerhalb von 24-48 Stunden. Wegen des Ausfalls der Lunge zu entwickeln, die meisten Kinder entwickeln hohe Drücke in ihre Lunge, die Sauerstoffversorgung verhindert. Rechtsherzinsuffizienz auftreten. Die Prognose dieser Kinder hängt von der Komplexität der Zwerchfellfehler und andere comorbid Störungen. Trotz Verfügbarkeit von neuen Werkzeugen, ist die Behandlung der Zwerchfellhernie schwierig und eine hohe Mortalität trägt.

Referenzen

1.Losty PD. Zwerchfellhernie: wo und was ist der Beweis? Semin Pediatr Surg. 2014 Oktober; 23 (5): 278-82.
2.Harting MT, Lally KP. Die Zwerchfellhernie Study Group Register zu aktualisieren. Semin Fetal Neonatal Med. 2014 Dec; 19 (6): 370-5
3.Wynn J, Yu L, Chung WK. Genetische Ursachen von angeborenen Zwerchfellhernie. Semin Fetal Neonatal Med. 2014 Dec; 19 (6): 324-30
4. Iqbal CW, Derderian SC, Lusk L, Basta A, Filly RA, Lee H, Hirose S. Outcomes für Pränatal diagnostizierte Rechts Zwerchfellhernie. Fetal Diagn Ther. 2015 4. März.
5. Bendapudi P, Rao GG, Greenough A. Diagnose und Behandlung von persistierenden pulmonalen Hypertonie des Neugeborenen. Paediatr Respir Rev. 2015 Februar 10. PAE: S1526-0542 (15) 00008-1.
6. Kays DW, Islam S, Richards DS, Larson SD, Perkins JM, Talbert JL. Die extrakorporale Lebens Unterstützung bei Patienten mit angeborener Zwerchfellhernie: Wie lange sollten wir behandeln? J Am Coll Surg. 2014 April; 218 (4): 808-177. Desai AA, Østlie DJ, Juang D. Optimales Timing von Zwerchfellhernie Reparatur bei Säuglingen auf der extrakorporalen Membranoxygenierung. Semin Pediatr Surg. 2015 Februar; 24 (1): 17-9
8. Tracy S, Chen C. multidisziplinäre Langzeit-Follow-up der Zwerchfellhernie: ein wachsender Trend. Semin Fetal Neonatal Med. 2014 Dec; 19 (6): 385-91
9. Danzer E, Kim SS. Der Entwicklung des Nerven Ergebnis in Zwerchfellhernie: Bewertung, Prädiktoren und Ergebnis. Welt J Clin Pediatr. 2014 8. August, 3 (3): 30-6

  • Eine randomisierte Studie von fetalen endoskopische trachealen Okklusion für schweren fetalen Zwerchfellhernie — MR Harrison, RL Keller, SB Hawgood — England Journal of. 2003 — Messe Medical Soc
  • Eine effektive Betrieb für Hiatushernie: ein acht Jahre Beurteilung. — LD Hill — Annals of Surgery, 1967 — ncbi.nlm.nih.gov
  • Zwerchfellhernie: die verborgene Morbidität — DP Lund, J Mitchell, V Kharasch, S Quigley — Journal of Pediatric. 1994 — Elsevier
  • Angeborene posterolateral Zwerchfellhernie bei einem Erwachsenen — JE Losanoff, ER Sauter — Hernie 2004 — Springer
  • Zwerchfellhernie: die verborgene Morbidität — DP Lund, J Mitchell, V Kharasch, S Quigley — Journal of Pediatric. 1994 — Elsevier

ZUSAMMENHÄNGENDE POSTS

  • Chlamydia — Ursachen, symptome … 3

    Chlamydia Die Fakten Chlamydien ist sterben am häufigsten berichteten bakteriellen sexuell übertragbare Infektionen (STI) in Nordamerika, Sowohl Männer als Frauen Auch betroffen Sind, obwohl…

  • Fallbasierte Pediatrics Kapitel, die allergisch auf Pekannüsse Symptome.

    Kapitel V.2. Anaphylaxie und andere akute allergische Reaktionen Brandon O. Takase, MD Jessica S. Kosut, MD Oktober 2013 Zurück zum Inhaltsverzeichnis Die Herausgeber und aktuelle Autoren…

  • Dislocated Hip Behandlung NYC, ausgerenkt Hüfte Symptome nhs.

    Dislocated Hip Hip Versetzungen müssen sofort behoben werden, aber sie haben nachhaltige Wirkung haben, die auch eine Behandlung brauchen. Die Top-Orthopäden und Sportmediziner an NY Bone and…

  • Windpocken Anzeichen, Symptome und …

    Windpocken Die Windpocken ist eine der am weitesten verbreitete Krankheiten, die Kinder in den Vereinigten Staaten betroffen sind. Vor der Schaffung eines Impfstoffs, erfahren die meisten…

  • Ohr-Infektion Symptome und Behandlung, Ohr Juckreiz Medizin.

    Ohr-Infektionen: Symptome und Behandlung Ohr-Infektionen kann das Innenohr oder Außenohr beeinflussen. Es gibt drei Haupttypen von Ohreninfektionen, nach den Centers for Disease Control and…

  • Zwerchfellhernie …

    Zwerchfellhernie Die umfassende Betreuung für Säuglinge mit angeborenen Zwerchfellhernie (CDH). Bei Duke Kinder. wir verstehen, dass für Eltern und Familien eine schwierige und herausfordernde…