Kutanen T-Zell-Lymphom — Lymphom …

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Kutane T-Zell-Lymphom (CTCL)

Lymphom ist die häufigste Blutkrebs. Die beiden wichtigsten Formen von Lymphomen sind Hodgkin-Lymphom und Non-Hodgkin-Lymphom (NHL). Lymphom tritt auf, wenn Zellen des Immunsystems so genannten Lymphozyten, eine Art von weißen Blutkörperchen, zu wachsen und sich unkontrolliert vermehren. Kanzerösen Lymphozyten kann auf viele Teile des Körpers ist, einschließlich Lymphknoten, Milz, Knochenmark, Blut oder andere Organe, und eine Masse ein Tumor genannt bilden. Der Körper hat zwei Haupttypen von Lymphozyten, die in Lymphomen können sich bilden: B-Lymphozyten (B-Zellen) und T-Lymphozyten (T-Zellen).

T-Zell-Lymphome machen etwa 15 Prozent aller NHLs in den Vereinigten Staaten. Es gibt viele verschiedene Formen der T-Zell-Lymphome, von denen einige sehr selten. Die meisten T-Zell-Lymphome können in zwei Kategorien eingeteilt werden: aggressiv (schnell wachsend) oder indolent (langsam wachsend).

Eine der häufigsten Formen der T-Zell-Lymphom ist kutanen T-Zell-Lymphom (CTCL), ein allgemeiner Ausdruck für T-Zell-Lymphomen, die die Haut betreffen. CTCL kann auch das Blut betreffen, die Lymphknoten und anderen inneren Organen. Symptome können trockene Haut, Juckreiz (die schwer sein können), ein roter Hautausschlag, und vergrößerte Lymphknoten. Die Krankheit betrifft Männer häufiger als Frauen und tritt in der Regel bei Männern in ihren 50ern und 60ern.

Die meisten Patienten mit CTCL Erfahrung nur Haut Symptome, ohne ernsthafte Komplikationen; jedoch etwa 10 Prozent derjenigen, die zu späteren Stadien Fortschritte schwere Komplikationen entwickeln. Early stage CTCL ist in der Regel träge; Einige Patienten mit CTCL Frühstadium fortschreiten könnte nicht späteren Stadien überhaupt, während andere rasch fortschreiten kann, wobei der Krebs zu den Lymphknoten und / oder inneren Organen zu verbreiten.

Typen von kutanem T-Zell-Lymphom

CTCL beschreibt viele verschiedene Erkrankungen, die mit verschiedenen Symptomen, die Ergebnisse und die Behandlung Überlegungen. Die beiden häufigsten Arten sind Mycosis fungoides und S zary Syndrom.

Mycosis fungoides ist die häufigste Form von CTCL, mit etwa 16.000 bis 20.000 Fälle in den Vereinigten Staaten, für die Hälfte aller CTCLs ausmacht. Die Krankheit sieht anders bei jedem Patienten mit Hauterscheinungen, die als Patches, Plaques oder Tumoren auftreten können. Patches sind in der Regel flach, möglicherweise schuppig, und sehen aus wie ein Hautausschlag; Plaques sind dicker, angehoben, in der Regel juckende Läsionen, die oft fälschlicherweise für Ekzem, Psoriasis oder Dermatitis sind; und Tumoren sind Beulen angehoben, die oder nicht eitern kann. Es ist möglich, mehr als eine Art der Läsion zu haben.

Eine Anamnese, körperliche Untersuchung und Hautbiopsie sind wichtig für die Diagnose. Ein Arzt wird Lymphknoten untersuchen, verschiedene Bluttests anordnen und kann andere Screening-Tests, wie eine Röntgenaufnahme des Thorax oder einer berechneten Axialtomographie (CAT) Scan durchführen. Scans werden in der Regel nicht für die mit den frühesten Stadien der Erkrankung benötigt wird.

Mycosis fungoides ist schwierig, in einem frühen Stadium zu diagnostizieren, weil die Symptome und Befunde Hautbiopsie sind ähnlich denen von anderen Hauterkrankungen.

Sézary-Syndrom ist eine erweiterte Variante Form von Mycosis fungoides, die durch die Anwesenheit von Lymphomzellen im Blut gekennzeichnet ist. Umfangreiche dünne, rote, juckende Hautausschläge decken in der Regel mehr als 80 Prozent des Körpers. Bei bestimmten Patienten, Patches und Tumoren erscheinen. Patienten können auch Veränderungen der Nägel, Haare oder Augenlider oder haben Lymphknoten vergrößert.

Viele der gleichen Verfahren zur Diagnose und andere Arten von kutanen T-Zell-Lymphome Stufe werden in S verwendet zary Syndrom. Zusätzlich kann eine Reihe von bildgebenden Untersuchungen benötigt werden, um zu bestimmen, ob sich der Krebs zu den Lymphknoten oder anderen Organen ausgebreitet hat (obwohl dies geschieht selten). Diese Tests können eine CAT-Scan umfassen, eine Positronen-Emissions-Tomographie (PET) -Scan, und / oder eine Magnetresonanztomographie (MRI) -Scan. Eine Knochenmarkbiopsie auch durchgeführt werden, ist aber in der Regel nicht erforderlich.

Behandlungsmöglichkeiten

Die Behandlung Auswahl für CTCL hängt von dem Ausmaß der Hautbeteiligung, die Art der Hautveränderung, und ob der Krebs auf die Lymphknoten oder andere innere Organe ausgebreitet hat.

Für Mycosis fungoides ist die Behandlung entweder an der Haut oder den gesamten Körper (systemischen) gerichtet ist. Da S zary Syndrom ist eine chronische und systemische (den ganzen Körper beeinflussen), ist es in der Regel nicht mit der Haut gerichtete Therapien allein behandelt. Behandlungen können allein oder in Kombination zur Erzielung der besten langfristigen Nutzen verschrieben werden. Viele Patienten leben ein normales Leben, während sie ihre Krankheit zu behandeln, und einige sind in der Lage in Remission für längere Zeit zu bleiben.

Hautgerichtete Therapien sind nützlich für die Patch-und begrenzte Plaque-Erkrankungen und umfassen topische Behandlungen wie Kortikosteroide, Retinoide oder Imiquimod (die Immunzellen aktiviert), topische Chemotherapie, lokale Strahlung, Methotrexat, Photopherese, UV-Licht (Phototherapie).

Am 23. August 2013 genehmigte die US Food and Drug Administration (FDA) Mechlorethamin Gel (Valchlor) zur topischen Behandlung von Patienten mit Mycosis fungoides, eine Art von kutanem T-Zell-Lymphom (CTCL), die vor Haut gerichtet erhalten haben Therapie. Dies ist der erste und einzige FDA-zugelassene topische Formulierung von Mechlorethamin. Diese Behandlung wurde zuvor als intravenöse Behandlung derselben Krankheit zugelassen.

Systemische Therapien für fortgeschrittene Erkrankung werden latente Regel bis Patienten nicht gut auf topische Therapien reagiert haben. : Fortgeschrittener Krankheit ist mit Bestrahlung, Chemotherapie und / oder Therapien wie gewöhnlich behandelt
Bortezomib (Velcade)
Denileukindiftitox (Ontak)
Pralatrexate (Folotyn)
Romidepsin (Istodax)
Vorinostat (Zolinza)

Kombination mit einer Chemotherapie sind in der Regel reserviert für, wenn die Patienten nicht gut auf mehrere Single-Agent-Therapien reagiert haben. Optionen bei refraktären Krankheitsverläufen (Krankheit, die nicht mehr reagiert auf die Anfangstherapie) umfassen Alemtuzumab (Campath), liposomales Doxorubicin (Caelyx) und Gemcitabin (Gemzar).

Behandlungen Under Investigation

Viele Behandlungen in verschiedenen Stadien der Entwicklung von Medikamenten sind derzeit in klinischen Studien und für verschiedene Stufen von CTCL getestet, einschließlich Everolimus (Afinitor), Lenalidomid (Revlimid), brentuximab (ADCETRIS), Panobinostat, forodesine, APO866, KW0761 und andere. Es ist wichtig, sich daran zu erinnern, dass die heutigen wissenschaftlichen Forschung kontinuierlich weiterentwickelt. Die Behandlungsmöglichkeiten kann sich ändern, wenn neue Behandlungen entdeckt werden und aktuelle Behandlungen verbessert werden. Daher ist es wichtig, dass Patienten mit LRF überprüfen oder mit ihrem Arzt für jegliche Behandlung Updates, die vor kurzem entstanden sein können.

Klinische Versuche

Klinische Studien sind von entscheidender Bedeutung in wirksame Medikamente zu identifizieren und optimalen Dosen für Lymphom-Patienten zu bestimmen. Die Patienten Interesse an einer klinischen Studie teilnehmen, sollten durch den Aufruf (800) 500-9976 oder per E-Mail helpline@lymphoma.org an ihren Arzt oder kontaktieren Sie LRF der Helpline für eine individualisierte klinischen Studie suchen sprechen.

Nachverfolgen

Die Patienten in Remission sollte mit einem Arzt regelmäßige Besuche haben, die mit ihrer Krankengeschichte sowie mit den Behandlungen vertraut ist, die sie erhalten haben. Überlebende und ihre Betreuer sind aufgefordert, Kopien aller medizinischen Aufzeichnungen zu führen und die Testergebnisse sowie Informationen über die Arten, Mengen und die Dauer aller Behandlungen erhalten. Diese Dokumentation wird für die Verfolgung der Auswirkungen aus der Behandlung oder potenzielle Krankheit Rezidive resultierende wichtig sein. Für weitere Informationen wenden Sie sich bitte unserem Merkblatt auf Hinterbliebenen Fragen überprüfen.

Unterstützung

Ein Lymphom Diagnose löst oft eine Reihe von Gefühlen und wirft viele Bedenken. Darüber hinaus kann der Krebsbehandlung körperliche Beschwerden verursachen. Selbsthilfegruppen und Online-Message-Boards kann helfen, Patienten mit anderen Menschen verbinden, die Lymphom haben. One-to-One-Peer-Support-Programme, wie LRF Lymphom Support Network. Spiel zu Lymphomüberlebenden (oder Betreuer) mit Freiwilligen, die ähnliche Erfahrungen gegangen sind.

Lymphomüberlebende sollten regelmäßige medizinische Untersuchungen von einem Arzt erhalten, die mit ihrer Krankengeschichte vertraut ist, sowie die Behandlungen, die sie erhalten haben. Überlebende und ihre Betreuer sind aufgefordert, Kopien aller medizinischen Aufzeichnungen zu führen und die Testergebnisse sowie Informationen über die Arten, Mengen und die Dauer aller empfangenen Behandlungen. Diese Dokumentation wird für die Verfolgung der Auswirkungen aus der Behandlung oder potenzielle Krankheit Rezidive resultierende wichtig sein.

LRF T-Zell-Lymphom Transport Assistance Fund
Die Lymphom-Forschung Stiftungen (LRF) T-Zell-Lymphom Transport Assistance Fund Zuschuss-Programm finanzielle Unterstützung gewährt wird, um T-Zell-Lymphom-Patienten, die nicht versichert sind oder eine ausreichende Krankenversicherung haben, aber kämpfen für die Transportkosten (zB gebrauchte Autos, Parken, Maut, Gas zu zahlen, Bahn-Tickets, etc.) zu und von Behandlung zu bekommen.

Ressourcen

LRF bietet eine breite Palette von Ressourcen, die Behandlungsmöglichkeiten richten, die neuesten Fortschritte in der Forschung und Möglichkeiten, um mit allen Aspekten des Lymphoms zu bewältigen. LRF bietet auch viele pädagogische Aktivitäten, von der in persönlichen Treffen zu Telefonkonferenzen und Webcasts. Weitere Informationen zu jeder dieser Ressourcen, besuchen www.lymphoma.org oder die Helpline an (800) 500-9976 oder helpline@lymphoma.org.

Das Kutane Lymphom-Stiftung ist eine unabhängige, jede Person mit kutanen Lymphomen zu unterstützen, indem das Bewusstsein und die Förderung von Bildung, die Förderung der Patientenversorgung und die Erleichterung Patientenorganisationen gewidmet Forschung gemeinnützige Organisation. Um weitere Informationen über die Ressourcen herausfinden, dass die kutane Lymphom-Stiftung bietet, bitte besuchen Sie die Website (www.clfoundation.org).

Anzeigen oder um die folgenden Veröffentlichungen unserer Broschüren / Berichte Webseite.

Lymphom Helpline

Professionelle Mitarbeiter stehen zur Verfügung, Ihre Fragen zu beantworten und individuelle Unterstützung für Sie und Ihre Lieben bieten. Kontaktieren Sie unsere Helpline, von Montag bis Freitag von 8.00 bis 05.00 Uhr Pacific Standard Time (PST). Rufen Sie (800) 500-9976 oder E-Mail.

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Die meisten Patienten mit CTCL Erfahrung nur Haut Symptome, ohne ernsthafte Komplikationen; jedoch etwa 10 Prozent derjenigen, die zu späteren Stadien Fortschritte schwere Komplikationen entwickeln. Early stage CTCL ist in der Regel träge; Einige Patienten mit CTCL Frühstadium fortschreiten könnte nicht späteren Stadien überhaupt, während andere rasch fortschreiten kann, wobei der Krebs zu den Lymphknoten und / oder inneren Organen zu verbreiten.

Typen von kutanem T-Zell-Lymphom

CTCL beschreibt viele verschiedene Erkrankungen, die mit verschiedenen Symptomen, die Ergebnisse und die Behandlung Überlegungen. Die beiden häufigsten Arten sind Mycosis fungoides und S zary Syndrom.

Mycosis fungoides ist die häufigste Form von CTCL, mit etwa 16.000 bis 20.000 Fälle in den Vereinigten Staaten, für die Hälfte aller CTCLs ausmacht. Die Krankheit sieht anders bei jedem Patienten mit Hauterscheinungen, die als Patches, Plaques oder Tumoren auftreten können. Patches sind in der Regel flach, möglicherweise schuppig, und sehen aus wie ein Hautausschlag; Plaques sind dicker, angehoben, in der Regel juckende Läsionen, die oft fälschlicherweise für Ekzem, Psoriasis oder Dermatitis sind; und Tumoren sind Beulen angehoben, die oder nicht eitern kann. Es ist möglich, mehr als eine Art der Läsion zu haben.

Eine Anamnese, körperliche Untersuchung und Hautbiopsie sind wichtig für die Diagnose. Ein Arzt wird Lymphknoten untersuchen, verschiedene Bluttests anordnen und kann andere Screening-Tests, wie eine Röntgenaufnahme des Thorax oder einer berechneten Axialtomographie (CAT) Scan durchführen. Scans werden in der Regel nicht für die mit den frühesten Stadien der Erkrankung benötigt wird.

Mycosis fungoides ist schwierig, in einem frühen Stadium zu diagnostizieren, weil die Symptome und Befunde Hautbiopsie sind ähnlich denen von anderen Hauterkrankungen.

Sézary-Syndrom ist eine erweiterte Variante Form von Mycosis fungoides, die durch die Anwesenheit von Lymphomzellen im Blut gekennzeichnet ist. Umfangreiche dünne, rote, juckende Hautausschläge decken in der Regel mehr als 80 Prozent des Körpers. Bei bestimmten Patienten, Patches und Tumoren erscheinen. Patienten können auch Veränderungen der Nägel, Haare oder Augenlider oder haben Lymphknoten vergrößert.

Viele der gleichen Verfahren zur Diagnose und andere Arten von kutanen T-Zell-Lymphome Stufe werden in S verwendet zary Syndrom. Zusätzlich kann eine Reihe von bildgebenden Untersuchungen benötigt werden, um zu bestimmen, ob sich der Krebs zu den Lymphknoten oder anderen Organen ausgebreitet hat (obwohl dies geschieht selten). Diese Tests können eine CAT-Scan umfassen, eine Positronen-Emissions-Tomographie (PET) -Scan, und / oder eine Magnetresonanztomographie (MRI) -Scan. Eine Knochenmarkbiopsie auch durchgeführt werden, ist aber in der Regel nicht erforderlich.

Behandlungsmöglichkeiten

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Für Mycosis fungoides ist die Behandlung entweder an der Haut oder den gesamten Körper (systemischen) gerichtet ist. Da S zary Syndrom ist eine chronische und systemische (den ganzen Körper beeinflussen), ist es in der Regel nicht mit der Haut gerichtete Therapien allein behandelt. Behandlungen können allein oder in Kombination zur Erzielung der besten langfristigen Nutzen verschrieben werden. Viele Patienten leben ein normales Leben, während sie ihre Krankheit zu behandeln, und einige sind in der Lage in Remission für längere Zeit zu bleiben.

Hautgerichtete Therapien sind nützlich für die Patch-und begrenzte Plaque-Erkrankungen und umfassen topische Behandlungen wie Kortikosteroide, Retinoide oder Imiquimod (die Immunzellen aktiviert), topische Chemotherapie, lokale Strahlung, Methotrexat, Photopherese, UV-Licht (Phototherapie).

Am 23. August 2013 genehmigte die US Food and Drug Administration (FDA) Mechlorethamin Gel (Valchlor) zur topischen Behandlung von Patienten mit Mycosis fungoides, eine Art von kutanem T-Zell-Lymphom (CTCL), die vor Haut gerichtet erhalten haben Therapie. Dies ist der erste und einzige FDA-zugelassene topische Formulierung von Mechlorethamin. Diese Behandlung wurde zuvor als intravenöse Behandlung derselben Krankheit zugelassen.

Systemische Therapien für fortgeschrittene Erkrankung werden latente Regel bis Patienten nicht gut auf topische Therapien reagiert haben. : Fortgeschrittener Krankheit ist mit Bestrahlung, Chemotherapie und / oder Therapien wie gewöhnlich behandelt
Bortezomib (Velcade)
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Pralatrexate (Folotyn)
Romidepsin (Istodax)
Vorinostat (Zolinza)

Kombination mit einer Chemotherapie sind in der Regel reserviert für, wenn die Patienten nicht gut auf mehrere Single-Agent-Therapien reagiert haben. Optionen bei refraktären Krankheitsverläufen (Krankheit, die nicht mehr reagiert auf die Anfangstherapie) umfassen Alemtuzumab (Campath), liposomales Doxorubicin (Caelyx) und Gemcitabin (Gemzar).

Behandlungen Under Investigation

Viele Behandlungen in verschiedenen Stadien der Entwicklung von Medikamenten sind derzeit in klinischen Studien und für verschiedene Stufen von CTCL getestet, einschließlich Everolimus (Afinitor), Lenalidomid (Revlimid), brentuximab (ADCETRIS), Panobinostat, forodesine, APO866, KW0761 und andere. Es ist wichtig, sich daran zu erinnern, dass die heutigen wissenschaftlichen Forschung kontinuierlich weiterentwickelt. Die Behandlungsmöglichkeiten kann sich ändern, wenn neue Behandlungen entdeckt werden und aktuelle Behandlungen verbessert werden. Daher ist es wichtig, dass Patienten mit LRF überprüfen oder mit ihrem Arzt für jegliche Behandlung Updates, die vor kurzem entstanden sein können.

Klinische Versuche

Klinische Studien sind von entscheidender Bedeutung in wirksame Medikamente zu identifizieren und optimalen Dosen für Lymphom-Patienten zu bestimmen. Die Patienten Interesse an einer klinischen Studie teilnehmen, sollten durch den Aufruf (800) 500-9976 oder per E-Mail helpline@lymphoma.org an ihren Arzt oder kontaktieren Sie LRF der Helpline für eine individualisierte klinischen Studie suchen sprechen.

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Unterstützung

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Lymphomüberlebende sollten regelmäßige medizinische Untersuchungen von einem Arzt erhalten, die mit ihrer Krankengeschichte vertraut ist, sowie die Behandlungen, die sie erhalten haben. Überlebende und ihre Betreuer sind aufgefordert, Kopien aller medizinischen Aufzeichnungen zu führen und die Testergebnisse sowie Informationen über die Arten, Mengen und die Dauer aller empfangenen Behandlungen. Diese Dokumentation wird für die Verfolgung der Auswirkungen aus der Behandlung oder potenzielle Krankheit Rezidive resultierende wichtig sein.

LRF T-Zell-Lymphom Transport Assistance Fund
Die Lymphom-Forschung Stiftungen (LRF) T-Zell-Lymphom Transport Assistance Fund Zuschuss-Programm finanzielle Unterstützung gewährt wird, um T-Zell-Lymphom-Patienten, die nicht versichert sind oder eine ausreichende Krankenversicherung haben, aber kämpfen für die Transportkosten (zB gebrauchte Autos, Parken, Maut, Gas zu zahlen, Bahn-Tickets, etc.) zu und von Behandlung zu bekommen.

Ressourcen

LRF bietet eine breite Palette von Ressourcen, die Behandlungsmöglichkeiten richten, die neuesten Fortschritte in der Forschung und Möglichkeiten, um mit allen Aspekten des Lymphoms zu bewältigen. LRF bietet auch viele pädagogische Aktivitäten, von der in persönlichen Treffen zu Telefonkonferenzen und Webcasts. Weitere Informationen zu jeder dieser Ressourcen, besuchen www.lymphoma.org oder die Helpline an (800) 500-9976 oder helpline@lymphoma.org.

Das Kutane Lymphom-Stiftung ist eine unabhängige, jede Person mit kutanen Lymphomen zu unterstützen, indem das Bewusstsein und die Förderung von Bildung, die Förderung der Patientenversorgung und die Erleichterung Patientenorganisationen gewidmet Forschung gemeinnützige Organisation. Um weitere Informationen über die Ressourcen herausfinden, dass die kutane Lymphom-Stiftung bietet, bitte besuchen Sie die Website (www.clfoundation.org).

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