Klassische Hodgkin-Krankheit, knotige …

Klassische Hodgkin-Krankheit, knotige …

Klassische Hodgkin-Krankheit, knotige ...

Klassische Hodgkin-Krankheit

Epidemiologie

Klassische HL entfallen 95% aller Fälle von Hodgkin-Lymphom. Es gibt eine bimodale Verteilung mit dem Alter Peaks bei 15-35 Jahren und bei älteren Menschen.

Klinische Merkmale

Seiten der Beteiligung sind häufig zervikalen (75% der Fälle), mediastinal (60% der Fälle, vor allem HL knotige Sklerose), Achsel und paraaortalen. 55% der Fälle im Stadium I oder II Krankheit. 20% haben splenic Beteiligung und 5% Beteiligung des Knochenmarks. 40% der Patienten haben systemische Symptome.

Histopathologie

Klassifizierung sollte auf der Grundlage Vorbehandlung Biopsie Stoff. Die Behandlung führt zu einer histologischen Erscheinungsbild Rest- oder erneut auftretende Erkrankung mit zahlreichen atypischen Hodgkin und RS-Zellen in einem Lymphozyten verarmten Hintergrund.

Nodular Sklerose HL: Konten für 70% der klassischen HL. Broad Kollagenbänder, aus einer verdickten Lymphknoten Kapsel ergeben, umgeben Knötchen besteht aus einer hoch variablen Anzahl von RS-Zellen, Lymphozyten und anderen Entzündungszellen. RS-Zellen sind von lacunar Typ.

NS-CHL: zelluläre Phase. Es gibt klare Nodularität ohne offenkundige Kollagen Band Ablagerung. Lacunar Zellen vorhanden sind, häufig an der Peripherie der Knötchen. Die Lymphozyten sind in erster Linie von Mantelzelltyp (CD20 +, CD79a +, CD5 +, IgM +, IgD +, CD3) 2.
NS-CHL: Syncytial. Wenn lacunar Zellen stark aggregiert sind, hat sich der Begriff syncytial Variante verwendet. Sie stellt 16% aller NS-CHL und läuft einen aggressiveren Kurs, mit sperrigen mediastinal Krankheit und Stadium III / IV in 88% der Patienten 2.
Grading:

1. Klasse; 75% oder mehr der Knoten enthalten nur gestreute RS-Zellen in einem Lymphozyten-reich, gemischte cellularity oder fibrohistiozytärer Hintergrund.

  • 2 Grad erfüllt eine der drei Muster 2;
    • mindestens 25% der Knötchen enthalten Blätter von RS-Zellen (ausreichend, um eine x40 HPF zu füllen).
    • mehr als 25% der Knötchen zahlreiche große bizarre / anaplastischen Zellen in Abwesenheit von Lymphozytendepletion enthalten.
    • mehr als 80% der Knötchen zeigen eine fibrotische oder fibrohistiozytärer Zusammensetzung
    • 2 Grad bildet 15-25% aller NS-CHL. EBV-kodierte LMP-1 in nur 10-40% der Fälle beobachtet.

      Mixed cellularity HL: Konten für 15-25% der klassischen HL. Im Zusammenhang mit HIV-Infektion und häufiger in den Entwicklungsländern. III oder IV Krankheit und B-Symptome Oft stellt sich mit der Bühne. Verstreute klassische RS-Zellen in einem diffusen oder vage knotige gemischten entzündlichen Hintergrund von Lymphozyten, Eosinophilen, Histiozyten und Plasmazellen, ohne Sklerose. Varianten:

      • Interfollikulären Variante. Manchmal gibt es eine interfollikulären (parakortikalen) Wachstumsmuster. 75% der Fälle zeigen EBV kodierte LMP-1. Die Restkeimzentren können sich zurückbilden Castleman-Krankheit zu ähneln
      • Epitheloidzelligen reiche Variante. Die prominente epitheloidzelligen Reaktion bildet Granulom mit gelegentlichen Langhans-Zellen.
    • Lymphocyte reichen klassischen HL;

      5% aller HL. Normalerweise beinhaltet peripheren Lymphknoten und präsentiert mit der Stufe I oder II Krankheit. Zerstreuten RS Zellen in einem knotige oder selten eine diffuse zellulären Hintergrund der kleinen Lymphozyten mit einem Fehlen oder Mangel an Eosinophilen und Neutrophilen. Die Knoten können retain exzentrischen Keimzentren regrediert. Einige der RS-Zellen können von Popcorn-Typ sein. In diffusen Fällen kann Histiocyten reichlich sein. Die RS-Zellen sind von klassischen Zytomorphologie und Immunophänotyp. Die kleinen Lymphozyten sind von Mantelzelltyp (IgM + D +).

      "follikulären" Variante; klassische Reed-Sternberg-Zellen werden in der Mantelzone und in der Mitte der reaktiven Follikel bevorzugt angeordnet, wo sie beringten durch CD57 + T-Zellen. Im Gegensatz zu NLPHL werden die Follikel nur leicht erweitert und Follikel PTGC zeigen, sind nicht 1 zu sehen.

      Lymphocyte verarmten HL. Etwa 1% aller Fälle von HL. Im Zusammenhang mit einer HIV-Infektion und den Entwicklungsländern. Normalerweise präsentiert mit Stadium II / IV Krankheit, Knochenmark Beteiligung in 50% der Fälle und B-Symptome. Diffuse Morphologie mit einem hohen Anteil an RS-Zellen. Viele Fälle neu zugewiesen als Non-Hodgkin-Lymphom.

      HL, nicht klassifizierbar. Fälle mit mehrdeutigen Funktionen oder unzureichend Material sollte in dieser Kategorie platziert werden, und nicht als MC CHL kategorisiert als der bisherigen Praxis war.

      Immunhistochemie

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