Dilated gallbladder

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Primär sklerosierende Cholangitis

Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine seltene idiopathische entzündliche Erkrankung, die die Gallenwege, was zu mehreren Verengungen und schließlich zu einer Zirrhose beeinflusst.

Die Diagnose kann gemacht werden, wenn klassische Imaging-Funktionen in der richtigen klinischen Kontext sind, und sekundäre Ursachen von Cholangitis ausgeschlossen ref wurden.

Auf dieser Seite:

Epidemiologie

PSC ist stark mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (IBD) (in 70% der Fälle 6), insbesondere Colitis ulcerosa assoziiert und damit Aktien ähnliche Demographie: jung, um im mittleren Alter Männer (≈4 ten Jahrzehnt) werden am häufigsten 4 betroffen.

Klinische Präsentation

Die meisten Patienten sind Männer mit einem mittleren Alter von 40 Jahren ref. Die Patienten mit Müdigkeit, Juckreiz, Gelbsucht, obwohl bis zu 25% kann asymptomatisch ref sein.

Pathologie

Leider sind keine histologischen Befunde pathognomonische für PSC 2. Häufige Befunde sind 2-4:

  • periduktaler Fibrose (Zwiebelhautläsionen)
  • periportalen eosinophile Infiltrat
  • Mangel an Leitungen
Verbände
Komplikationen
Markierungen

Anders als primäre biliäre Zirrhose. Antikörpertiter sind in der Regel nicht vorhanden oder gering 4. Leberfunktionstests werden in der Regel ein cholestatic Muster mit erhöhten alkalischen Phosphatase haben (ALP) und Bilirubin 2.

Radiologische Zeichen

Die gesamte Gallenwege (sowohl intra- und extrahepatischen) beteiligt sein können, mit mehreren Verengungen entlang seiner Länge verteilt sind. Im

20% nur die intra- und proximalen extrahepatischen Gallengänge sind 4 beteiligt sind;

Das Endergebnis der PSC ist Zirrhose die in der Regel durch eine deutlich verzerrt Gallenwege mit Atrophie der gesamten Leber mit Ausnahme des Lobus caudatus gekennzeichnet ist, die in fast allen Fällen (68-98%) 1-5 hypertrophierten ist. Atrophie der linke Lappen beinhaltet, ist ein Merkmal, das sie etwas von Zirrhose aus anderen Ursachen unterscheidet, in dem der linke Lappen der Regel hypertrophierten 1 ist.

Ultraschall

Ultraschall ist in der Lage, sowohl die Veränderungen der Leberzirrhose und Unregelmäßigkeit der Gallengang Kaliber zu demonstrieren.

CT
  • Konturanomalien und Atrophie (siehe oben)
  • markierte Lobus caudatus Hypertrophie
  • die verkümmert Leber ist der geringere Dichte als die hypertrophe Lobus caudatus 1
  • mehrere lineare diskontinuierliche Bereiche mit geringer Dichte darstellt dilatative intrahepatischen Gallengang Segmente 1
MRCP / cholangiography / ERCP

ERCP bleibt der Goldstandard für die Darstellung der Gallenwege und bietet auch die Möglichkeit cholangioplasty bei Bedarf durchzuführen.

Die charakteristischen Erkenntnisse über direkte Abbildung der Gallenwege sind 2-3,5:

  • mehrere segmentalen Stenosen
  • typischerweise kurzen Segment
  • dazwischen liegenden Segmente sind von normalen Kaliber oder leicht geweitet (Sicken)
  • biliäre Dilatation: vorhanden sein in
    85% der Fälle 9

    • General:
      50%
    • Gallen Divertikel
    • Wandunregelmäßigkeiten
    • Verzerrung der Gallenwege aufgrund assoziierten Zirrhose
    • Therapie und Prognose

      Das einzige Heilmittel zur Zeit vorrätig ist Lebertransplantation (OLT) und mit 5 Jahres-Überlebensraten bei fast 80% 10-11. Allerdings gibt es Hinweise darauf, dass PSC in 5-20% der Patienten 10-12 nach der Transplantation wieder auftreten kann.

      Keine medizinische Therapie hat den Test der Zeit bestanden, mit Ursodeoxycholsäure, Immunsuppression, Chelat und antifibrolytic Therapie nicht in der Lage konsistente Vorteile gegenüber 8 Placebo zu demonstrieren.

      Perkutane cholangioplasty dominanter Stenosen ist in der Regel in einer retrograden Weise über ERCP oder über einen transhepatischen Ansatz 6-7 durchgeführt.

      Komplikationen

      15% der Patienten 6

    • Darmkrebs 14
      • 4x höheres Risiko im Vergleich zu CED-Patienten ohne PSC
      • 10x höheres Risiko im Vergleich zu allgemeinen Bevölkerung
      • hepatozelluläres Karzinom. erscheint über andere Ursachen der Zirrhose werden nicht mehr als 14 erhöht
      • Differenzialdiagnose

        Allgemeine Bildgebung Differential Überlegungen beinhalten:

        Referenzen

        • 1. Dodd GD, Baron RL, Oliver JH et-al. Endstadium primär sklerosierende Cholangitis: CT-Befunde der Lebermorphologie bei 36 Patienten. Radiologie. 1999; 211 (2): 357-62. Radiologie (Volltext) — Pubmed Zitat
      • 2. Fulcher AS, Turner MA, Franklin KJ et-al. Primär sklerosierende Cholangitis: Auswertung mit MR Cholangiographie-Fall-Kontroll-Studie. Radiologie. 2000; 215 (1): 71-80. Radiologie (Volltext) — Pubmed Zitat
      • 3. Ernst O, Asselah T, Sergent G et-al. MR Cholangiographie in primär sklerosierende Cholangitis. AJR Am J Roentgenol. 1998; 171 (4): 1027-30. AJR Am J Roentgenol (Auszug) — Pubmed Zitat
      • 4. MacCarty RL, Larusso NF, Wiesner RH et-al. Primär sklerosierende Cholangitis: Erkenntnisse über cholangiography und Pankreatographie. Radiologie. 1983; 149 (1): 39-44. Radiologie (Zusammenfassung) — Pubmed Zitat
      • 5. Ito K, Mitchell DG, Outwater EK et-al. Primär sklerosierende Cholangitis: MR Imaging-Funktionen. AJR Am J Roentgenol. 1999; 172 (6): 1527-1533. AJR Am J Roentgenol (Auszug) — Pubmed Zitat
      • 6. Vitellas KM, Keogan MT, Freed KS et-al. Radiologische Manifestationen von sklerosierende Cholangitis mit Schwerpunkt auf MR Cholangiopankreatikographie. Radiographics. 20 (4): 959-75. Radiographics (Volltext) — Pubmed Zitat
      • 7. Mai GR, Bender CE, Larusso NF et-al. Nonoperative Erweiterung der dominanten Stenosen in primär sklerosierende Cholangitis. AJR Am J Roentgenol. 1985; 145 (5): 1061-4. AJR Am J Roentgenol (Auszug) — Pubmed Zitat
      • 8. Speck BR, O’Grady JG. Umfassende klinische Hepatologie. Mosby Inc. (2006) ISBN: 0323036759. Lesen Sie es bei Google Books — Finden Sie es bei Amazon
      • 9. Bader TR, Biber KL, Semelka RC. MR Imaging-Funktionen von primär sklerosierende Cholangitis: Muster der Zirrhose in Beziehung zu den klinischen Schweregrad der Erkrankung. Radiologie. 2003; 226 (3): 675-85. doi: 10,1148 / radiol.2263011623 — Pubmed Zitat
      • 10. Graziadei IW. Rezidive von Primär sklerosierende Cholangitis nach einer Lebertransplantation. Leber Transpl. 2002; 8 (7): 575-81. doi: 10.1053 / jlts.2002.33952 — Pubmed Zitat
      • 11. Graziadei IW, Wiesner RH, Batts KP et-al. Rezidive von Primär sklerosierende Cholangitis nach Lebertransplantation. Hepatologie. 1999; 29 (4): 1050-6. doi: 10.1002 / hep.510290427 — Pubmed Zitat
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      • 13. Weber C, Kuhlencordt R, Grotelueschen R et-al. Magnet-Resonanz-Cholangiopankreatikographie bei der Diagnose von primär sklerosierende Cholangitis. Endoskopie. 2008; 40 (09): 739-45. doi: 10.1055 / s-2008-1077509 — Pubmed Zitat
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