Chronische inflammatorische demyelinisierende … 11

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Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie

Geschichte

Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie am häufigsten beginnt schleichend und entwickelt sich langsam, entweder in einem langsam fortschreitende (mehr als 60% der Patienten) oder rezidivierende Weise (etwa ein Drittel der Patienten), mit teilweise oder vollständige Erholung zwischen den Rezidiven.

Zeiten der Verschlechterung und die Verbesserung in der Regel letzten Wochen oder Monate. Patienten mit einem jüngeren Alter von Beginn sollen eine höhere Frequenz von rezidivierenden Verlauf haben.

Wegen der schleichenden Beginn von CIDP, Ausfällen von Krankheiten oder Ereignisse dokumentieren ist sehr schwierig. Jedoch wurde vorhergehenden Infektion selten berichtet. Beide respiratorischen und gastrointestinalen Infektionen wurden zitiert, aber kein Erreger identifiziert wurde.

Anfängliche Symptome sind Schwäche der Extremitäten, sowohl proximal als auch distal mit proximalen Muskeln mindestens so stark wie distal betroffen.

Sensorische Symptome sind häufig, wie Kribbeln und Taubheit der Hände und Füße, aber in der Regel die motorischen Symptome überwiegen.

Nur ein kleiner Teil der Patienten (ca. 16%) haben eine relativ akuten oder subakuten Beginn der Symptome mit anschließender stetig progressive oder fluktuierenden Verlauf.

Kinder haben in der Regel einen jähen Ausbruch der Symptome.

Die meisten Experten halten die notwendige Dauer der Symptome für die Diagnose von CIDP größer als 8 Wochen betragen gemacht werden.

Autonomic System Dysfunktion kann auftreten; in einem solchen Fall würde der Patient orthostatischer Schwindel beschweren, Probleme mit der Darm- und Blasenfunktionen und Herzproblemen.

physikalisch

Einschlägige Ergebnisse werden auf das Nervensystem beschränkt ist, mit Ausnahme der Fälle von CADP mit anderen Erkrankungen in Verbindung gebracht, wie bereits erwähnt. In Abhängigkeit von der zugeordneten Systemerkrankung, Anomalien bei der körperlichen Untersuchung kann in mehreren Organsystemen gefunden werden. Die Patienten sollten im Detail auf Anzeichen von Autoimmun-, Entzündungs- und Tumorbedingungen untersucht werden.

Hirnnerven

  • Hirnnerven können mit Lähmung beider oberen und unteren Gesichtsmuskeln beteiligt, insbesondere CN VII werden. Diplopia kann unter Einbeziehung der CN III, IV oder VI auftreten. Selten bulbar Muskeln (zB Gaumen, Zunge) können betroffen sein.
  • Papillenödem mit Pseudotumor cerebri Syndrom (zB Kopfschmerzen, vorübergehende visuelle Verdunkelungen, pulsierender Tinnitus, Gesichtsfeldausfälle) werden selten mit CIDP bei Patienten beobachtet und sind aufgrund einer sehr hohen CSF-Protein-Ebene (in der Regel gt; 1000 mg / mL).

Gait ist häufig abnormal.

Art des Gehens hängt vom Standort der Schwäche und der Grad der propriozeptiven Verlust. Mit signifikanten Schwäche in den unteren Extremitäten, können die Patienten gehen mit Stepper (dh hohe Erhebung beider Füße für Schwäche des Fußes Dorsalflexoren zu kompensieren) oder einen Slap Gang (dh aufgrund Defizit der Propriozeption in den Füßen).

Die Kinder werden die tieferen Gangstörungen als Erwachsene haben.

Motor-System

  • Normalerweise relativ symmetrische Schwäche der beiden proximalen und distalen Muskeln vorhanden ist, in der oberen und unteren Extremitäten.
  • Der Muskeltonus kann normal oder verringert werden. Hypotonie, Atrophie und Faszikulationen vorhanden sein.

Tiefe Sehnenreflexe: Reflexes charakteristisch sind vermindert oder fehlen sogar in Regionen mit nur leichten Schwäche.

Sinnessystem

  • Mit großem Durchmesser, stark myelinisierten Fasern sind am stärksten betroffen, was zu propriozeptiven und Vibrations Defizite.
  • Der Verlust oder die Abnahme des Schmerzes (dh pinprick) und Temperaturempfindungen ist weniger verbreitet.
  • Stocking-Handschuh Verteilung der sensorischen Defizite ist typisch.
  • Neuropathische Schmerzen in den betroffenen Extremitäten auftreten.

Koordination: Die Patienten können sensorische Ataxie mit positivem Romberg Vorzeichen haben wegen Schäden an den großen Nervenfasern, die Propriozeption vermitteln.

Pathologische Reflexe: Pathologische Reflexe (zB Babinski, Chaddock, Oppenheim) sind in der Regel nicht bei Patienten mit CIDP beobachtet.

Ursachen

Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie ist am häufigsten eine idiopathische Krankheit, aber es ist bekannt, dass mit mehreren Bedingungen auftreten. In diesen Fällen wird der zugehörige Zustand in der Hauptdiagnose enthalten (zB CIDP mit systemischem Lupus erythematosus, CIDP mit HIV-Infektion, CIDP, die mit Hepatitis B oder C) die Fälle von der idiopathischen Vielfalt zu trennen. Die meisten berichteten Bedingungen mit CIDP assoziiert sind unten aufgeführt.

CIDP mit anderen Erkrankungen verbunden sind, können nicht klinisch aus isolierten CIDP es sei denn, in diesem Abschnitt genannten unterscheiden. Die Krankheitsmechanismen für all diese Erkrankungen sind nicht bekannt. Sie scheinen zu sein immunologisches; in einigen Fällen wurden Antikörper-vermittelte Mechanismen gezeigt, eine Rolle zu spielen.

Vaskulitis scheint nicht beteiligt zu sein; physiologischen und pathologischen Unterschiede können die multifokale Varianten von CADP von vaskulitische mononeuritis Multiplex unterscheiden. Vaskulitische Neuropathien verursachen Waller-Degeneration mit minimalen Anzeichen, falls vorhanden, der segmentalen Demyelinisierung auf Biopsie und Elektromyographie Studien (EMG). Die multifokale Varianten von CADP haben prominente Leitungsblock und eine Verlangsamung-Kennzeichen der segmentalen Demyelinisierung.

HIV-Infektion: Bei diesen Patienten mild lymphatischer pleocytosis und erhöhte Gamma-Globulin Ebene im Liquor werden häufig gesehen. CIDP wurde mit frühen Krankheitsstadium und später im Zuge der AIDS beobachtet.

Hodgkin Lymphom: Neuropathie mit Hodgkin-Lymphom assoziiert ist nicht durch direkte Infiltration der peripheren Nerven verursacht, sondern ist eine Folge der Autoimmunkaskade, die mit dieser Krankheit auftritt; der Mechanismus ist nicht vollständig klar.

Paraproteinämien und / oder Plasmazelle dyscrasias

  • CADP mit monoklonalen Gammopathien (zB monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz [MGUS]), am häufigsten Gammopathie IgM gesehen. Der Nachweis besteht, dass CADP vorschlagen mit IgM MGUS spezifischen klinischen und elektrophysiologischen Eigenschaften hat. Die Patienten haben in der Regel Dominanz der distalen sensorischen Symptome, die größer ist als die motorischen Symptome sind. Conduction Verlangsamung auf das Testen der Nervenleitung in distalen Nervensegmente akzentuiert. Fünfzig Prozent der Patienten mit IgM-Neuropathien wurden Antikörper gegen MAG gerichtet, ein Protein in nichtkompakten Myelin der peripheren Nerven gefunden. Ob jeder klinischen Unterschied zwischen Patienten mit IgM-Gammopathie existiert ohne Anti-MAG-Antikörper und solche mit Anti-MAG-Antikörper ist nicht klar. In beiden Fällen wird die Reaktion immunsuppressive und / oder immunmodulatorische Behandlung schlecht ist. Doch eine Reihe von Berichten, einschließlich einer doppelblinden, kontrollierten Studie, beschreiben eine Reaktion auf Rituximab, einen monoklonalen Antikörper, der gegen B-Zellen.
  • Der Verband der CIDP mit IgG oder Immunglobulin A (IgA) Gammopathie ist weniger klar. IgG Paraproteine ​​können in 5% der Bevölkerung auf, und es ist unklar, dass die Inzidenz von IgG Paraproteinen übermäßig ist bei Patienten mit Neuropathie demyelinisierenden. Patienten mit CIDP und IgG oder IgA Paraproteine ​​haben identische klinische und elektrophysiologische Eigenschaften für Patienten mit CIDP und ohne Paraprotein. Reaktion auf die Behandlung ist auch die gleiche.

Multiple Sklerose. Berichte beschreiben ZNS Veränderungen der weißen Substanz bei Patienten mit CIDP. Ob eine wahre Vereinigung besteht zwischen CIDP und Multiple Sklerose, bleibt unklar.

Chronische aktive Hepatitis (B oder C): CIDP mit Hepatitis verbunden sind, sollten von cryoglobulinemic Vaskulitis unterschieden werden. Letztere Ursachen entweder symmetrisch distale sensomotorische Polyneuropathie oder mononeuropathy Multiplex aber auf pathologische Untersuchung zeigt Waller-Degeneration und nicht die segmentale Demyelinisierung in CIDP gesehen. Die Patienten können auf Standard-CIDP Behandlungen reagieren, aber bei einigen Patienten, die Behandlung der Hepatitis-Infektion ist mit Erlass der CIDP verbunden.

Entzündlicher Darmerkrankung (IBD): CIDP wurde in Verbindung mit Morbus Crohn und anderen entzündlichen Darmerkrankungen beschrieben, obwohl keine direkte Korrelation zwischen den 2 Leiden bekannt ist. Der Mechanismus der Entwicklung von CIDP wird vermutet, eine Autoimmun Anomalie zu sein, wird auch das primäre Problem in der entzündlichen Darmkrankheit verursacht, obwohl die Einzelheiten sind nicht bekannt. Die Situation hat sich zu kompliziert mit der Erkenntnis, dass TNF-alpha-Therapien für IBD verwendet CIDP verursachen können.

TNF-alpha-Blocker: CIDP, Lewis-Sumner-Syndrom und multifokale motorische Neuropathie bei Patienten mit rheumatoider Arthritis und IBD, die behandelt sind mit TNF-alpha-Blocker, insbesondere Etanercept und Infliximab beschrieben. In einigen Fällen wurde das Absetzen der Medikation mit Erlass der entzündlichen Neuropathie in Verbindung gebracht.

Diabetes mellitus: Ob eine erhöhte Inzidenz von CIDP bei Patienten mit Diabetes mellitus tritt unklar bleibt. Die jüngste Literatur hat nicht frühere Berichte eines Vereins bestätigt.

Schwangerschaft: Schwangerschaft ist bekannt, CIDP zu verschärfen. Verschlimmerung tritt in der Regel im dritten Trimester oder in der postpartalen Phase.

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