Angioödembehandlung — C1-INH …

Angioödembehandlung — C1-INH …

Angioödembehandlung — C1-INH-Mangel

Indikationen für die Prüfung

  • Recurrent Angioödem, Larynxödem oder Bauchschmerzen in Abwesenheit von Urtikaria
  • Familiengeschichte von Angioödemen
  • Ungeklärte Folge von Larynxödem

Laboruntersuchungen

  • Erste Tests — C1 bis C4
  • C4, C1-INH-Proteinmengen Normal
  • Bestätigen C4, C1-INH-Normalwerte während Angriff
  • Suspect andere Arten von Angioödem (zB Autoimmunerkrankung)
  • C4, C1-INH-Proteinmengen verringert — Angioödem aufgrund C1-INH-Mangel
    • Bestätigen Sie mit der zweiten Messung von C4 und C1-INH
      • Familiengeschichte von Angioödemen — hereditären Angioödem, betrachten Subtyping
      • Keine Familiengeschichte von Angioödem — messen C1Q
        • Ein früheres Einsetzen und / oder C1Q normal — hereditären Angioödems
        • Später Alter des Einsetzens und / oder niedrige C1Q — erworben Angioödem
        • C1-INH typing
          • Typ 1 — geringe antigen und Funktionsebenen; wenn C1Q niedrig ist, vermuten erworben Angioödem
          • Typ 2 — normale Antigen Niveau aber niedrig Funktionsebene
          • Typ 3 — normale antigen und Funktionsebenen
          • Genetische Tests nicht notwendig
          • Differenzialdiagnose

            • kutane Ödeme
            • Allergische Urtikaria / Angioödem
            • Drug induzierten Angioödemen (zB ACE-Hemmer NSAR)
            • Kontaktdermatitis
            • Erworbene Angioödem
            • Lymphoproliferative Erkrankungen (Lymphom. B-Zelle. T-Zelle)
            • Autoimmunerkrankung
            • Neoplasie
          • Urtikariavaskulitis mit Angioödem assoziiert
          • Idiopathische oder kälteinduzierten Angioödem
          • Cellulitis
          • Parasitäre Infektion (zB Trichinella spp)
          • Autoimmun- Bedingungen
          • Larynxödem
            • Peritonsillarabszess
            • Das hereditäre Angioödem (HAE) ist eine episodische Schwellung Erkrankung im Zusammenhang mit dem Mangel oder eine Fehlfunktion von C1-Esterase-Inhibitor.

              Epidemiologie

              • Inzidenz — 1 / 50.000
              • Alter
              • Angeborene Form — tritt in der Regel in der Kindheit
              • Erworbene Form — späteren Beginn tritt
            • Sex — M: F, gleich
            • Risikofaktoren

              • Genetik
              • Druck, der auf eine Extremität
              • Stress
              • Ingested Östrogene, Schwangerschaft
              • lymphoproliferative Störung

              Erbe

              • Autosomal-dominante Vererbung
              • 25% werden die de novo-Mutationen
            • Mutationen in SERPING1 Gen
            • Pathophysiologie

              • C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH) ist ein multi, Protease-Inhibitor
              • C1-INH regelt die Enzyme des Komplementsystems. Koagulation, Fibrinolyse und Kinin-bildende Systeme, einschließlich der folgenden
              • C1r und C1s-Untereinheiten der aktivierte erste Komponente des Komplements
              • Aktivierte Hageman-Faktor (Faktor XIIa) und Hageman-Faktor-Fragmente
              • Aktivierte Plasma Thromboplastin Vorgeschichte (PTA oder Faktor XIa)
              • Präkallikrein (Fletcher-Faktor)
              • Plasmin
            • HAE ist eine erbliche quantitative Mangel oder qualitativen Mangel in C1-INH
              • Ein Mangel an funktionell aktiven Komponente kann zu lebensbedrohlichen Angioödemen führen
              • Typen
                • Typ 1 — 85%
                  • Niedrige Produktions oder Abwesenheit von C1-INH-Ebenen
                  • Typ 2 — 15%
                    • Dysfunctional C1-INH
                    • Typ 3 (familiäre Angioödem) — selten
                      • Normal C1-INH Ebenen
                      • Erworbene C1-INH-Mangel — qualitative Defekt in C1-INH
                        • Im Zusammenhang mit einer Vielzahl von Krankheiten, einschließlich lymphoiden Malignitäten
                        • Klinische Präsentation

                          • Die Symptome beginnen in der Regel in der Kindheit, verschlechtern in der Pubertät und haben einen unberechenbaren Verlauf im Erwachsenenalter
                          • Vorübergehende, wiederkehrende Anfälle von nonpruritic, tief verwurzelte Schwellung der verschiedenen Geweben auftreten im ganzen Körper, ohne die Anwesenheit von Urtikaria
                          • Typischerweise beinhaltet Arme, Beine, Hände, Rumpf, Gesicht, Mund, Larynx, der Atemwege, Genitalien und Zunge
                        • Magen-Darm-Trakt häufig beteiligt, mit wiederkehrenden Episoden von Krämpfen, Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen (häufigste präsentierenden Beschwerde bei Kindern)
                        • Häufigste Todesursache ist Atemwegsobstruktion sekundären Larynxödem
                        • Präsenz von Autoimmunerkrankungen (insbesondere Glomerulonephritis) höher ist bei diesen Patienten
                        • Typische und berechenbare Kurs
                          • Viele Angriffe, mit vorangestelltem prodrome (Kribbeln)
                          • Quellung steigt allmählich über die ersten 24 Stunden dann nachlässt schrittweise über die nächsten 48-72 Stunden
                          • Tests erscheinen in der Regel in der Reihenfolge am nützlichsten für gemeinsame klinische Situationen. Klicken Sie auf Nummer für testspezifischen Informationen im ARUP Labortestverzeichnis.

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