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Hämophilie

Hämophilie

Hämophilie (Heem-o-FILL-ee-ah) ist eine seltene Blutungsstörung, bei der das Blut nicht mehr richtig gerinnt.

Wenn Sie Hämophilie haben, können Sie für eine längere Zeit als andere bluten nach einer Verletzung. Sie können in Ihrem Körper (intern), vor allem in die Knie bluten auch. Knöchel. und Ellbogen. Diese Blutung kann Ihre Organe und Gewebe schädigen und kann lebensbedrohlich sein.

Hämophilie ist in der Regel vererbt. "ererbt" bedeutet, dass die Störung von den Eltern auf die Kinder durch Gene weitergegeben wird.

Menschen mit Hämophilie geboren haben wenig oder keine Gerinnungsfaktor. Gerinnungsfaktor ist ein Protein, für die normale Blutgerinnung benötigt. Es gibt mehrere Arten von Gerinnungsfaktoren. Diese Proteine ​​arbeiten mit Thrombozyten (PLATE-lets), um das Blutgerinnsel zu helfen.

Was funktioniert? Forschung zusammengefasst

Evidence Bewertungen

Hämophilie A und B sind X-chromosomal vererbte Blutungsstörungen, in denen die Haupt klinisches Problem wiederholt Blutung in Gelenken. Da diese Erkrankung fortschreitet, werden Gelenke deformiert und Bewegung begrenzt. Aktuelle Therapie zur Behandlung und Bluten zu verhindern umfasst Plasma gewonnenen oder rekombinanten Gerinnungsfaktor-Konzentrate. Diese Bewertung umfasst sechs randomisierten kontrollierten Studien. Zwei vergleichen die regelmäßige Anwendung von Gerinnungsfaktor-Konzentrate gemeinsame Blutentnahmen mit ihrem Einsatz «on demand» zu verhindern. Vier vergleichen verschiedene Therapien regelmäßiger Anwendung bei Kindern und Erwachsenen mit Hämophilie. Es war deutlich zu erkennen, dass vorbeugende Therapie, als intravenöse Infusion von Faktor Konzentrat mehrmals in der Woche wiederholt und begann früh in der Kindheit der Lage war, gemeinsame Verschlechterung zu reduzieren, wie verabreicht Vergleich zur Behandlung nach Blutungen traten. Dieser günstige Effekt ist auf eine konsequente Reduktion der gesamten Blutentnahmen und Hämarthros (Blutungen in Gelenken) und führt zu einer deutlichen Verbesserung der Lebensqualität. Präventive Therapie zu einer erhöhten Faktor Nutzung und Behandlungskosten verbunden. Wir fanden schwächere Beweise (wegen des Mangels an Daten) präventive Therapie gemeinsame Verschlechterung zu zeigen, reduziert, wenn die Behandlung begonnen wird, nachdem Gelenkschäden wurde eingerichtet. Weitere Studien sind erforderlich, um die beste vorbeugende Therapie, das heißt zum Beispiel Startzeit, Dosierungshäufigkeit, minimal wirksame Dosis zu etablieren.

Erworbene Hämophilie A ist eine seltene, aber schwere Blutungsstörung durch die gerichtete Autoantikörper verursachte gegen Faktor VIII (FVIII, ein Blutgerinnungsprotein) bei Patienten ohne Vorgeschichte einer Blutgerinnungsstörung. Diese Blutungsstörung tritt häufiger bei älteren Menschen und kann mit mehreren anderen Bedingungen, wie soliden Tumoren, Autoimmunerkrankungen oder mit Drogen in Verbindung gebracht werden; Manchmal ist es auch mit der Schwangerschaft verbunden sind. in etwa der Hälfte der Fälle jedoch sind die Ursachen unbekannt. Bluten tritt in der Haut; Schleimhäute; und Muskeln; mit Gelenkblutungen ungewöhnlich zu sein. Therapien für erworbene Hämophilie A sind Behandlungen akuter Blutungen zu stoppen und die FVIII-Autoantikörper zu zerstören. Akute Blutungen können mit rekombinantem aktivierten Faktor VII oder aktivierten Prothrombinkomplex-Konzentrat (APCC) behandelt werden. Wenn diese nicht verfügbar sind, konzentriert sich FVIII oder 1-Desaminoform-8-D-Arginin-Vasopressin (DDAVP) gefrorenes Frischplasma versucht werden kann; jedoch sind diese beiden letzten Optionen gewöhnlich nicht effektiv, und es ist nicht bekannt, wenn eines dieser Produkte besser ist als die andere.

Zusammenfassungen für die Verbraucher

Simoctocog alfa (Handelsname: Nuwiq) ist seit Juli 2014 für die Behandlung von Hämophilie A. Hämophilie ist eine erbliche Erkrankung zugelassen, die die Fähigkeit zu gerinnen Blut auswirkt.

Hämophilie A und B sind X-chromosomal vererbte Blutungsstörungen, in denen die Haupt klinisches Problem wiederholt Blutung in Gelenken. Da diese Erkrankung fortschreitet, werden Gelenke deformiert und Bewegung begrenzt. Aktuelle Therapie zur Behandlung und Bluten zu verhindern umfasst Plasma gewonnenen oder rekombinanten Gerinnungsfaktor-Konzentrate. Diese Bewertung umfasst sechs randomisierten kontrollierten Studien. Zwei vergleichen die regelmäßige Anwendung von Gerinnungsfaktor-Konzentrate gemeinsame Blutentnahmen mit ihrem Einsatz «on demand» zu verhindern. Vier vergleichen verschiedene Therapien regelmäßiger Anwendung bei Kindern und Erwachsenen mit Hämophilie. Es war deutlich zu erkennen, dass vorbeugende Therapie, als intravenöse Infusion von Faktor Konzentrat mehrmals in der Woche wiederholt und begann früh in der Kindheit der Lage war, gemeinsame Verschlechterung zu reduzieren, wie verabreicht Vergleich zur Behandlung nach Blutungen traten. Dieser günstige Effekt ist auf eine konsequente Reduktion der gesamten Blutentnahmen und Hämarthros (Blutungen in Gelenken) und führt zu einer deutlichen Verbesserung der Lebensqualität. Präventive Therapie zu einer erhöhten Faktor Nutzung und Behandlungskosten verbunden. Wir fanden schwächere Beweise (wegen des Mangels an Daten) präventive Therapie gemeinsame Verschlechterung zu zeigen, reduziert, wenn die Behandlung begonnen wird, nachdem Gelenkschäden wurde eingerichtet. Weitere Studien sind erforderlich, um die beste vorbeugende Therapie, das heißt zum Beispiel Startzeit, Dosierungshäufigkeit, minimal wirksame Dosis zu etablieren.

Erworbene Hämophilie A ist eine seltene, aber schwere Blutungsstörung durch die gerichtete Autoantikörper verursachte gegen Faktor VIII (FVIII, ein Blutgerinnungsprotein) bei Patienten ohne Vorgeschichte einer Blutgerinnungsstörung. Diese Blutungsstörung tritt häufiger bei älteren Menschen und kann mit mehreren anderen Bedingungen, wie soliden Tumoren, Autoimmunerkrankungen oder mit Drogen in Verbindung gebracht werden; Manchmal ist es auch mit der Schwangerschaft verbunden sind. in etwa der Hälfte der Fälle jedoch sind die Ursachen unbekannt. Bluten tritt in der Haut; Schleimhäute; und Muskeln; mit Gelenkblutungen ungewöhnlich zu sein. Therapien für erworbene Hämophilie A sind Behandlungen akuter Blutungen zu stoppen und die FVIII-Autoantikörper zu zerstören. Akute Blutungen können mit rekombinantem aktivierten Faktor VII oder aktivierten Prothrombinkomplex-Konzentrat (APCC) behandelt werden. Wenn diese nicht verfügbar sind, konzentriert sich FVIII oder 1-Desaminoform-8-D-Arginin-Vasopressin (DDAVP) gefrorenes Frischplasma versucht werden kann; jedoch sind diese beiden letzten Optionen gewöhnlich nicht effektiv, und es ist nicht bekannt, wenn eines dieser Produkte besser ist als die andere.

Begriffe kennen

Blutplasma Die klare, gelbliche, flüssige Teil des Blutes, die die Blutzellen trägt. Die Proteine, die Blutgerinnsel bilden, sind im Plasma. Erythrozyten (rote Blutkörperchen) Eine Zelle, die Sauerstoff in alle Teile des Körpers führt. Genetische geerbt; mit Informationen zu tun, die von den Eltern auf die Nachkommen durch Gene in Spermien und Eizellen übergeben wird. Leukozyten (weiße Blutkörperchen) Ein Typ von Immunzellen. Die meisten weißen Blutkörperchen im Knochenmark hergestellt und sind im Blut und Lymphgewebe gefunden. Weiße Blutkörperchen helfen, die Körper bei der Bekämpfung von Infektionen und anderen Krankheiten. Granulozyten, Monozyten und Lymphozyten sind weiße Blutkörperchen. Blutplättchen (Thrombozyten) ein kleines Stück Zelle, die durch Abbrechen einer großen Zelle in dem Knochenmark hergestellt wird. Blutplättchen im Blut und in der Milz gefunden. Sie helfen Form Blutgerinnsel Blutung zu verlangsamen oder zu stoppen, und zu helfen, Wunden zu heilen. Auch als thrombozyten.

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